Manifestações bucais na osteogênese imperfeita : avaliação clínica em pacientes no Hospital Universitário de Brasília

Abstract

A Osteogênese Imperfeita (OI) é uma desordem hereditária do tecido conjuntivo com uma incidência que varia de 1: 5.000 a 1: 10.000 nascimentos. A principal manifestação clínica da doença é a fragilidade óssea. A OI pode estar associada a alterações dentinárias conhecidas como Dentinogênese Imperfeita (DGI), que é uma condição genética que afeta a formação da dentina e envolve dentes decíduos e dentes permanentes. No presente estudo foram avaliados 26 pacientes com OI na Clínica de Anomalias de Desenvolvimento Dentário do HUB – Brasília, DF submetidos a tratamento cíclico com bisfosfonatos. Dos indivíduos examinados, 41,67% apresentavam DGI e estes mostraram alterações na coloração da coroa e atrição dentária em ambas as dentições, sendo a dentição decídua mais afetada do que a dentição permanente. Radiograficamente, os indivíduos com DGI apresentaram coroas com morfologia bulbosa, constrição cervical, raízes encurtadas e polpas obliteradas. Em grande parte da amostra não foi observada alteração na cronologia de erupção e no desenvolvimento dentário. O defeito de desenvolvimento de esmalte mais prevalente na amostra foi a opacidade difusa, tanto na presença como na ausência de DGI. Não foi observada nenhuma alteração periodontal nos indivíduos estudados, porém o Índice ceod-CPOD para avaliação da doença cárie mostrou valores elevados quando comparados com a população normal (SB BRASIL, 2003). Este valor mais elevado foi dado não pela doença em si, mas pela atrição acentuada com necessidades restauradoras. A avaliação do Complexo Craniofacial mostrou que os indivíduos com OI apresentaram medidas cefalométricas muito próximas da normalidade, exceto o valor médio do comprimento efetivo da mandíbula e o valor médio da altura facial posterior, que foram estatisticamente menores em comparação com os indivíduos normais. Além da comparação com os indivíduos normais, este estudo também realizou uma comparação entre grupos de indivíduos portadores de OI tipo I e tipo III. Nesta comparação, observaram-se diferenças estatisticamente significantes com relação aos valores que relacionam a maxila e a mandíbula em relação à base do crânio. Os indivíduos portadores de OI tipo III apresentaram uma retrusão estatisticamente maior, tanto da maxila quanto da mandíbula em relação à base do crânio. ___________________________________________________________________________________________ ABSTRACT

Osteogenesis Imperfecta (OI) is a hereditary disorder of the connective tissue with an incidence that varies between 1: 5.000 and 1: 10.000 births. The main clinical manifestation of the disease is bone fragility. OI may be associated with dentinal alterations known as Dentinogenesis Imperfecta (DGI), which is a genetic condition that affects the formation of the dentin, and involves primary and permanent teeth. In the present study, 26 patients with OI at the Dental Development Anomaly Clinic of the University of Brasilia Hospital were analyzed, who were submitted to cyclic treatment with bisphosphonates. Of the examined individuals, 41,67% presented DGI, and showed alterations in the coloration of the crowns and dental attrition in both dentitions, with the primary dentition being more affected than the permanent dentition. Radiographically, the individuals with DGI presented crowns with bulbous morphology, marked cervical constriction, shortened roots and obliterated pulps. In a large portion of the sample alterations were not observed during the eruption and dental development chronology. The most prevalent development defect of the sample was diffuse opacity in both the presence and absence of DGI. No periodontal alterations were observed in the studied individuals; however, the ceod-CPOD index, used to evaluate of disease decay, showed high values when compared with the normal population (SB Brasil, 2003). These higher values were not due to the disease in itself, but to increased attrition requiring restoration. The evaluation of Craniofacial Complex showed that the individuals with OI presented cephalometric measurements close to normal, except for the average value of the effective length of the jaw and the average value of the posterior facial height, which were statistically lower in comparison with normal individuals. Besides the comparison with normal individuals, this study performed a comparison between groups of individuals bearers of OI type I and III. In this comparison, statistically significant differences were observed regarding the values that relate the jawbone and the jaw in relation to the base of the skull. The individuals with OI type III presented statistically higher retrusion values for both the jawbone as well as the jaw in relation to the base of the skull.