Título:	Assessment of nutrient intakes of children and adolescents with recessive dystrophic epidermolysis bllosa, severe subtype
Outros títulos:	Evaluación de la ingesta de nutrientes de niños y adolescentes con epidermólisis bullosa distrófica recesiva, subtipo severo
Autor(es):	Zidório, Ana Paula Caio Carvalho, Kenia Mara Baiocchi de Dutra, Eliane Said
Afiliação do autor:	Hospital Universitário de Brasília, Clinical Nutrition Unit Universidade de Brasília, Faculdade de Ciências de Saúde, Graduate Program in Human Nutrition
Assunto:	Epidermólise bolhosa Nutrição Ferro Zinco Proteínas
Data de publicação:	10-Abr-2023
Editora:	Áran Ediciones
Referência:	ZIDORIO, Ana Paula Caio; CARVALHO, Kenia Mara Baiocchi de; DUTRA, Eliane Said. Assessment of nutrient intakes of children and adolescents with recessive dystrophic epidermolysis bllosa, severe subtype. Nutrición Hospitalaria, [S.l.], v. 40, n. 2, p. 286-294, mar./abril 2023. Disponível em: https://www.nutricionhospitalaria.org/articles/04330/show.
Abstract:	Background and aims: epidermolysis bullosa (EB) is a rare disease presenting with skin fragility and formation of blisters. Constant presence of skin lesions, loss of blood, wastage of heat through the open skin, increased turnover of proteins and infections, result in increased energy, protein, and micronutrient needs. This study investigated the intake adequacy of energy, protein, zinc, iron, and dietary fiber in children with epidermolysis bullosa. Methods: this cross-sectional, analytical study was conducted with children and adolescents of up to 18 years of age with recessive dystrophic EB, severe subtype. Demographic data and clinical manifestations affecting food consumption were collected. Nutritional assessment was performed through anthropometric data. We used a formula to estimate specific energy needs for EB, and ratio of skin lesions was also evaluated to assist in estimating energy needs. A protein adequacy of 115 % to 200 % of the Recommended Dietary Allowance was considered for the adequacy of protein intake. And the Dietary Reference Intake tables according to sex and age were used as a reference for micronutrients. Intake assessment was performed using seven consecutive daily food records. Sip feed consumption was considered for intake assessment. Results: all patients showed undernutrition and presented at least three clinical symptoms that affect food consumption: pseudosyndactyly, microstomy, and blisters in the oral cavity. Sip feed constituted between 20 % and 50 % of the patients’ energy intake. Intake of iron and zinc was adequate for most patients (confidence of adequacy ≥ 0.85), while fiber intake was below the reference value. Conclusions: this study underscores the importance of nutritional monitoring for EB patients, which is often interpreted as a skin disease but has enormous nutritional repercussions.
Resumen:	Antecedentes y objetivos: la epidermólisis bullosa (EB) es una enfermedad rara que se manifiesta con fragilidad cutánea y formación de ampollas. La presencia constante de lesiones en la piel, la pérdida de sangre, la pérdida de calor a través de la piel abierta, el aumento de la pérdidas de proteínas y las infecciones hacen que aumenten las necesidades de energía, proteínas y micronutrientes. Este estudio investigó la adecuación de la ingesta de energía, proteínas, zinc, hierro y fibra dietética en niños con EB. Métodos: este estudio analítico transversal se llevó a cabo con niños y adolescentes de hasta 18 años de edad con el subtipo grave de la EB distrófica recesiva. Se recogieron los datos demográficos y las manifestaciones clínicas que afectan al consumo de alimentos. La evaluación nutricional se realizó mediante datos antropométricos. Se utilizó una fórmula para estimar las necesidades energéticas específicas de la EB y también se evaluó la proporción de las lesiones cutáneas para ayudar a estimar las necesidades energéticas. Para la adecuación de la ingesta de proteínas se consideró entre el 115 y el 200 % de la ingesta dietética recomendada. Y como referencia para los micronutrientes se utilizaron las tablas de ingesta dietética de referencia según el sexo y la edad. La evaluación de la ingesta se realizó mediante siete registros diarios consecutivos de alimentos. Para la evaluación de la ingesta se tuvo en cuenta el consumo de suplementos nutricionales. Resultados: todos los pacientes mostraban desnutrición y presentaban al menos tres síntomas clínicos que afectaban al consumo de alimentos: pseudosindactilia, microstomía y ampollas en la cavidad oral. Los suplementos nutricionales constituían entre el 20 y el 50 % de la ingesta energética de los pacientes. La ingesta de hierro y zinc era adecuada para la mayoría de los pacientes (confianza de adecuación ≥ 0,85), mientras que la ingesta de fibra estuvo por debajo del valor de referencia. Conclusiones: este estudio destaca la importancia del seguimiento nutricional de los pacientes con EB, que a menudo se interpreta como una enfermedad de la piel pero que tiene enormes repercusiones nutricionales.
Unidade Acadêmica:	Hospital Universitário de Brasília (HUB) Faculdade de Ciências da Saúde (FS) Departamento de Nutrição (FS NUT)
Programa de pós-graduação:	Programa de Pós-Graduação em Nutrição Humana
Licença:	Este es un artículo Open Access bajo la licencia CC BY-NC-SA (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/).
DOI:	http://dx.doi.org/10.20960/nh.0433
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