Avaliação da Síndrome Antifosfolípide em pacientes com Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil

Abstract

Fundamentos: Lúpus Eritematoso Juvenil (LESJ) é uma doença inflamatória sistêmica crônica caracterizada pela produção de múltiplos autoanticorpos incluindo os anticorpos antifosfolípides (aPL). A persistência da positividade desses anticorpos está associada com trombose e Síndrome Antifosfolípide (SAF). Objetivos: Avaliar a SAF relacionada a LESJ (LESJ-SAF) em uma grande população brasileira. Métodos: Estudo de coorte observacional retrospectiva realizado em 27 centros universitários de referência incluindo 1519 pacientes com LESJ. Resultados: LESJ-SAF foi observado em 67/1519 (4%) e diagnosticada simultaneamente ao LESJ em 39/67 (58%). A mediana de duração da doença foi 4,9 anos (0-17). Recorrência de trombose foi evidenciada em 18/67 (27%) dos pacientes com LESJ-SAF. Os sítios mais frequentes de trombose foram: trombose venosa em 40/67 (60%), especialmente trombose venosa profunda em 29/40 (72%); trombose arterial em 35/67 (52%), particularmente doença cerebrovascular (DCV); trombose de pequenos vasos em 9/67 (13%) e trombose mista em 3/67 (4%). Morbidade gestacional foi observada em 1/67 (1%). Manifestações não-trombóticas associadas a LESJ-SAF ocorreram em 21/67 (31%), principalmente livedo reticularis 14/67 (21%), espessamento valvar em 4/67 (6%) e vegetações valvares não relacionadas com infecção em 2/67 (3%). Nenhum paciente apresentou SAF catastrófica. Análise seguinte demonstrou que a mediana do SLICC/ACR-DI [1 (0-5) vs. 0 (0-7), p<0,0001] foi significativamente maior em pacientes LESJ-SAF comparado com LESJ sem SAF. As frequências de DCV (40% vs. 1%, p<0,0001), polineuropatia (9% vs. 1%, p<0,0001), SLICC/ACR-DI ≥1 (57% vs. 27%, p<0,0001) e uso de ciclofosfamida intravenosa (59% vs. 37%, p<0,0001) foram significativamente maiores no grupo LESJ-SAF. Conclusão: Esse grande estudo multicêntrico demonstrou que LESJ-SAF é uma condição incomum ocorrendo no curso da doença e com alto dano cumulativo. Envolvimento neuropsiquiátrico central e periférico foram apresentações distintas dessa trombose autoimune