Epidermólise bolhosa : uma abordagem clínico-nutricional

Abstract

Introdução: A epidermólise bolhosa (EB) é uma doença rara caracterizada pela fragilidade da pele e das mucosas que causa o desenvolvimento de bolhas. Dentre os tipos que acometem o estado nutricional, a EB distrófica recessiva (EBDR) é um dos mais graves. A condição clínico-metabólica de pessoas com EB tem sido comparada à de pessoas com queimaduras, devido a presença de lesão aberta de pele, risco de infecção, perda de calor, maior turnover de proteínas e elevado dispêndio energético. Objetivo: Estudar os aspectos clínico-nutricionais que afetam pessoas com EB. Métodos: Inicialmente foi realizada revisão sistemática da literatura sobre a efetividade da gastrostomia (GTT) na qualidade de vida (QV) e no estado nutricional das pessoas com EB, que envolveu a investigação da evolução dos dados antropométricos e os relatos da qualidade de vida antes e após a inserção da GTT. Em estudo original, foram estudados o gasto energético de repouso (GER), estimado tanto por calorimetria indireta (CI) quanto por fórmulas preditivas e a presença de catabolismo proteico por meio da realização de balanço nitrogenado em pessoas com EBDR. Resultados: Revisão sistemática: Grande parte dos estudos incluídos na revisão identificou que, após a inserção da GTT, houve melhora na evolução dos dados antropométricos e também resultados positivos na QV. As complicações com a GTT relatadas nesta revisão sistemática não diferem das observadas em pacientes com outras doenças. Artigo original: Foram avaliadas 10 pessoas com EBDR, 7 delas do sexo feminino, com idades que variaram entre 4 e 33 anos. Os valores preditos do GER por equação foram menores do que os valores aferidos pela CI, exceto para as duas participantes adolescentes. A magnitude das diferenças entre os valores aferidos e os valores preditos, entretanto, foi bastante variável. Todos os participantes apresentaram consumo dietético hiperproteico, sendo que para 5 deles o consumo foi de 4 a 5 gramas de proteína por quilograma de peso corporal. Ainda assim, o catabolismo proteico foi observado em aproximadamente 70% dos indivíduos, especialmente naqueles com maior superfície corporal com lesão (SCL) infectada. Todos os participantes com superfície corporal infeccionada estavam em catabolismo proteico, sendo que aqueles que manifestaram níveis mais elevados de catabolismo proteico apresentaram, comparativamente, os maiores valores percentuais de SCL. A maioria dos participantes manifestaram alto consumo energético, contudo apenas os menores de 17 anos que apresentaram consumo energético em torno de 130 quilocalorias por quilograma de peso corporal estavam em anabolismo. Conclusões: A GTT parece ser uma estratégia segura e eficaz para melhorar o estado nutricional e a QV das pessoas com EB. O GER é subestimado pela equação preditiva, e a presença de catabolismo proteico é consistente com maior SCL, o que sugere que pessoas com EBDR têm GER aumentado e balanço nitrogenado negativo. Estes resultados são relevantes ao fornecer dados mais concretos sobre o comprometimento nutricional das pessoas com EBDR.