Avaliação de parâmetros dopplerecocardiográficos em paciente portadores de doença de Anderson-Fabry

Abstract

Objetivo: Avaliar a capacidade de detecção de cardiopatia pelo índice de performance miocárdica (IPM) dos ventrículos esquerdo (VE) e direito (VD), em associação a dados dopplerecocardiográficos gerais, em portadores de doença de Anderson-Fabry (DAF). Método: Trinta e sete indivíduos foram divididos em dois grupos formados por não usuários de terapia de reposição enzimática (TRE) (grupo 1), com 15 integrantes; e outro com indivíduos em infusão de TRE (grupo 2), com 22 componentes. Anamnese, exame físico geral e dopplerecocardiográfico foram realizados. Além dos dados gerais, foi obtido o IPM pelas técnicas do doppler convencional (DC) e do doppler tecidual (DT) dos anéis mitral e tricúspide referentes, respectivamente, aos VE e VD. Os dados foram analisados no SPSS e avaliados pelo teste t, o de Levine e o x2 (qui-quadrado) para verificação de significância estatística, presente se p <0,05. Resultados: Houve o predomínio de mulheres (75,7%) e não existiram representantes masculinos no grupo 1. A média da idade foi de 24 ±15 anos para não tratados e 35 ± 15 anos para os indivíduos em infusão de TRE (p=0,201). Altura (p=0,160), peso (p=0,131), área de superfície corporal (ASC) (p=0,710) e pressão arterial sistólica e diastólica dos pacientes (p>0,05) foram semelhantes entre os grupos enquanto a frequência cardíaca apresentou valores médios maiores no grupo 1 (p=0,016). Os ecocardiográficos gerais que diferenciaram os dois grupos foram o diâmetro da raiz da artéria aorta torácica em valores absolutos (p=0,009); a espessura diastólica do septo interventricular em valores absolutos (p=0,008) e indexados para ASC (p=0,044); a espessura diastólica da parede posterior do VE (p=0,012); a massa do VE em valores absolutos (p=0,003) e indexados (p=0,010); a fração de ejeção do VD (p=0,015) e o tempo de desaceleração da onda E (p=0,043), que foram maiores no grupo 2. O mesmo ocorreu para o achado de alteração do relaxamento (p=0,022), mais frequente no grupo 2. Foram encontrados seis casos com hipertrofia concêntrica e um com excêntrica no grupo 2 e nenhum no grupo 1 (p=0,053). As insuficiências valvares foram todas de grau discreto e pouco significativas (p>0,05). Os valores médios do IPM calculados pelas duas técnicas foram maiores que os considerados normais para população brasileira e superiores no grupo 2. Contudo, apenas os obtidos ao DT do anel medial mitral (p=0,020), lateral mitral (p=0,033) e lateral tricúspide (p=0,006) apresentaram significância estatística. Estes achados associados aos dados gerais dopplerecocardiográficos, serviram para discriminar 13 indivíduos com indícios de cardiopatia da DAF. Conclusão: O IPM obtido ao DT apresentou melhor capacidade de detecção de cardiopatia da DAF frente ao DC. _______________________________________________________________________________________ ABSTRACT

Objective: This study aim to investigate the value of associating general echocardiographic data with myocardial performance index (MPI), in order to assess cardiac damage among patients with Anderson-Fabry disease (AFD). MPI was measured either by pulsed Doppler (PW-D) or by pulsed-wave tissue Doppler (PW-TD) imaging. Methods: A group of 37 Brazilian patients with biochemical and genetic diagnosis of AFD was divided in two groups, according to their use (group 1) or not (group 2) of enzyme therapy replacement (ERT). Complete two-dimensional and Doppler echocardiographic studies were analyzed together with clinical examination and MPI measurement either by pulsed-wave Doppler (PW-D) and pulsed-wave tissue Doppler (PW-TD). The resulting data was analyzed using t-test, Levene`s test and Chi-square test so that p values < .05 were considered statistically significant. Results: Most patients were female (75.7%), 53.6% of those undergoing ERT. There was no man among patients of group 1. The average age was 24(±15) years old was in group 1, and 35(± 15) years old in group 2. There were no statistically significant differences between groups related to weight (p= .131), height (p= .160) and blood pressure. Heart rate was higher in group 1 (p= .016). Group 2 had higher measurements of thoracic ascending aorta (p= .009), of interventricular wall diastolic thickness either adjusted to body surface area (BSA) (p= .008) or not (p= .044), of the posterior wall thickness not adjusted to BSA (p= .012), of LV mass, either the absolute value (p= .003) or the indexed to BSA (p= .010) values, of the right ventricular ejection fraction (p= .015) or of the E wave deceleration time (p= .043). Mild diastolic dysfunction (p=0,022) was more frequent in group 2. There were 6 cases of concentric cardiac hypertrophy and 1 case of eccentric cardiac hypertrophy, all found in group 2. Valvar regurgitation was less than mild and statistically insignificant. MPI values measured by PW-TD were significantly higher in group 2 in all positions where the sample volume was positioned: in lateral (p= .033) or in medial (p= .020) mitral annulus and in lateral (p= .006) tricuspid annulus. However, PW-D measurements showed no statistical significance between the two groups. General echocardiographic data combined with PW-TD MPI values reveled 13 patients with AFD cardiac involvement. Conclusion: General echocardiographic data combined with PW-TD MPI values were better than MPI values measured by PW-D to diagnose cardiac involvement in subjects with AFD.